遺傳性牙齦纖維瘤病的臨床研究

發布時間：2011/10/12 13:26:36

【摘要】 目的:研究(jiu)遺(yi)(yi)傳性(xing)(xing)牙齦纖維瘤病的特征(zheng)及治療(liao)方(fang)法。方(fang)法:回顧性(xing)(xing)分(fen)析1例(li)HGF患(huan)者(zhe)的遺(yi)(yi)傳特點、臨床表(biao)現及診療(liao)過程(cheng)。結(jie)(jie)果:該患(huan)者(zhe)為非綜合(he)征(zheng)型HGF，具(ju)有家(jia)族性(xing)(xing)，符合(he)常染(ran)色體顯性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳方(fang)式。經過序列(lie)治療(liao)，患(huan)者(zhe)的口(kou)腔(qiang)功能、容貌及心理健康明顯改善。結(jie)(jie)論(lun):HGF遺(yi)(yi)傳方(fang)式以常染(ran)色體顯性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳為主，且(qie)同一家(jia)系(xi)的不同受累個體增(zeng)生程(cheng)度(du)輕重不一，極具(ju)差(cha)異，具(ju)有高度(du)遺(yi)(yi)傳異質性(xing)(xing)。序列(lie)治療(liao)是(shi)治療(liao)該病的有效方(fang)法。

【關鍵詞】 纖維瘤病 牙齦 遺傳 序列治療

遺傳性牙齦纖維瘤病(herediatry gingival fibromatosis,HGF)是一種罕見的口腔遺傳性疾病，又名特發性牙齦纖維瘤病^①，是(shi)以牙齦(yin)組織的彌漫性、漸進性增(zeng)生(sheng)為主要特(te)點(dian)的良性病變。病因不明(ming)，偶(ou)有散發報道，發病率(lv)國(guo)外為1/750000,國(guo)內尚無確切統計。本文通過(guo)(guo)繪制家系圖，回顧先(xian)證者的發病特(te)點(dian)及診(zhen)療(liao)過(guo)(guo)程，分析HGF的遺傳特(te)點(dian)、臨床特(te)征及療(liao)效，提出HGF序(xu)列(lie)治療(liao)的新理念。

1 資料與方法

1.1 一般資料

客戶，女，19歲，因牙齦慢慢的不典型炎癥影響到美觀性七年看病，行為 為全口牙齦蔓延性不典型炎癥，嘴唇不許合閉，牙齦不典型炎癥情況為Machado分級管理Ⅲ級， 阻生， 限制出境，前牙過小，潔白的牙齒排列成不很正常，轉動心態差，牙周炎袋內可探及不少牙石，牙齦質韌，無紅腫，痛感。客戶智商很正常，經期無規律，一家族史，無加服誘發牙齦不典型炎癥的藥史，無其他的疾病病史及異樣行為 。

1.2 HGF診斷及牙齦分級標準

(1)采用Hart標準^①:①牙(ya)(ya)(ya)齦(yin)(yin)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)的(de)(de)范圍達到或(huo)超過5個(ge)以上牙(ya)(ya)(ya)齒,增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)程度(du)至少能覆(fu)蓋(gai)臨床(chuang)(chuang)牙(ya)(ya)(ya)冠的(de)(de)1/3;②患者有(you)明(ming)確的(de)(de)家族(zu)史;③無服用苯妥英鈉、硝苯吡啶(ding)、環胞菌素等(deng)誘導牙(ya)(ya)(ya)齦(yin)(yin)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)的(de)(de)鈣(gai)離(li)子通道(dao)阻(zu)滯劑類藥物(wu);④不合并明(ming)顯的(de)(de)全(quan)身(shen)其他疾病和異常表型;⑤組織病理學檢查(cha)符合HGF特征。(2)按照Machado分級標準[3]將HGF患者牙(ya)(ya)(ya)齦(yin)(yin)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)情況劃分為3個(ge)等(deng)級:Ⅰ級，輕度(du)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)，牙(ya)(ya)(ya)齦(yin)(yin)覆(fu)蓋(gai)臨床(chuang)(chuang)牙(ya)(ya)(ya)冠的(de)(de)1/3。Ⅱ級為中度(du)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng),覆(fu)蓋(gai)臨床(chuang)(chuang)牙(ya)(ya)(ya)冠的(de)(de)1/3～1/2。Ⅲ級為重度(du)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng),覆(fu)蓋(gai)2/3臨床(chuang)(chuang)牙(ya)(ya)(ya)冠或(huo)更多。

1.3 HGF臨床表現

牙齦組織性蔓延性增長，除齦緣和齦奶頭外，能達膜齦基礎性性性，增長的牙齦外面擬合或呈結節狀，的顏色與點彩均與正常人牙齦同等，部分倉白，不能內出血，品質堅硬程度，首要無發炎行為 。病史重要時，牙冠大部或全不被增長的牙齦所遮蓋，牙齦向唇外凸出，影響到長相。累著區牙齒隙很深，牙周炎袋內可探及過多牙石。法律規定診療表型，HGF大致相同可可分三類:這類是以牙齦增長為分散化征兆的非基礎性性性征型HGF，多起于恒牙萌出期，極少數于生人后馬上或乳牙萌出期疾患。另這類是基礎性性性征型HGF，牙齦增長與有全身性好幾處癌變的難見基礎性性性征隨突然出現。

1.4 家系調查

用于先證者法，在知道贊同的的前提下采集還包括先證者其中的家系的全不組全體成員數據。對家系中的每一位組全體成員展開切實牙齒護理查。對病發者的臨床實踐表型粗略地定性分析，的人均無加服引導牙齦發炎的治療藥物史，無相關設備不普通表型，具有非基礎性征型HGF特色。病發時長均在恒牙萌出期，未有前期病發者。的人的牙齦發炎的區間和比較嚴重的情況不讓。發炎的牙齦在外觀專利上與普通牙齦無其實性不一樣，探診不能導致出血，無隱隱作痛等痛感反應。牙齦發炎上述前牙區唇側、下前牙區唇舌側及后牙頰側作為主。牙周炎探診可探及過量牙石。多半的人有下頜骨失常,個要素還發現乳牙滯留旅客、恒牙遲萌及少數情況牙齒護理缺如。個要素婦女的人的來大姨媽不按原則，行婦科醫院多普勒高周波查未查及不普通。的人的嘴嚼、字母發音、嘴唇合攏等特點和臉整潔美觀及的心里健康保健因為不一的情況的后果。斜面斷塊片查看得出其它的人相關部位均無危害征象。未萌出牙阻出生于頜骨內或發炎的牙齦內。生成的家系圖一下：圖1 HGF家系圖 正扇形形表示性男,扇形表示性女性不,中空表示性很正常個人用戶,紅白色1/3方形表示性Machado等級劃分制度制度中的Ⅰ級提高，生態2/3方形表示性Machado等級劃分制度制度中的Ⅱ級提高，藍色方形標注表示性Machado等級劃分制度制度中的Ⅲ級提高,箭頭標志就是指服務至上證者

1.5 序列治療

對先證者做出全麻動手術療法。進行手術準備4周做出牙周炎病病地基療法，指導意見用戶專業學習個人調控菌斑，確立好的的唇齒衛生學日常習慣。進行手術準備顱腦側位片示雙頜前突，用戶顯示就沒有正畸、正頜療法機，且前牙阻生、畸形狀況很大，經用戶及死者家屬雙方同意，術中行、拔掉+全口牙齦注射成型。所切取的慢性炎癥牙齦組識做常規性疾病學常規查檢，經HE染料后光鏡下見：鱗狀上皮層肥厚，釘突增加,結締組識中膠原彈性纖維束慢性炎癥高密度，內有灶性漿受損細胞侵潤。沒見其他的特別變更，適合HGF的疾病學癥狀。后告知的用戶年底復檢有一次，常規查檢用戶菌斑調控狀況、牙周炎病病狀況，用戶醫從性好，后直到今天始終如一牙周炎病病保養。整體的療法的時候中，整存整取提供用戶精神療法，用戶的自尊心很大確立，對性生活的價值觀失去了很大明顯改觀。

2 結果

手后12月求美者觸碰可摘種植牙齒假牙，手后6個月求美者升降頜該成穩定種植牙齒假牙修復手機，其面型、口腔科模塊、精神綠色的現象嚴重提高。

3 討論

HGF病因和發病機制尚不明確， 其遺傳方式以常染色體顯性遺傳(autosomaldominant,AD)為主^④,少數為隱性遺傳 (autosomalrecessive,AR)^⑤。同一家系的不同受累個體增生程度輕重不一,極具差異，具有高度遺傳異質性。本研究發現部分女性患者的月經不規律，HGF的發病是否與性激素有關，有待于進一步研究。HGF的治療一直是令口腔醫師棘手的問題,目前惟一有效的方法是牙齦切除,手術應選擇在恒牙完全萌出后進行^①。有報道以CO2激光一次性完成全部象限的切除，尤其適用于配合較差的兒童和HGF伴有智力低下的患者，但激光同時可能會損傷牙齒^⑥。雖(sui)然HGF復(fu)(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)(fa)的(de)(de)本質原因還不(bu)清楚，但(dan)在研(yan)究中觀察到同一(yi)家(jia)系的(de)(de)不(bu)同患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)復(fu)(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)(fa)的(de)(de)機(ji)(ji)率截(jie)然不(bu)同， 說明復(fu)(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)(fa)與否可(ke)能與個體(ti)差(cha)異有直接(jie)關系。但(dan)一(yi)直以來，研(yan)究認為術(shu)(shu)(shu)后復(fu)(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)(fa)與口腔衛(wei)生(sheng)有關[7]。筆者(zhe)提出HGF序列(lie)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)新理念，具體(ti)包(bao)括手術(shu)(shu)(shu)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)、正(zheng)畸(ji)(ji)和(he)(he)(或)正(zheng)頜(he)(he)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)、修(xiu)復(fu)(fu)(fu)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)等，及(ji)貫穿始終的(de)(de)牙(ya)(ya)(ya)周治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)和(he)(he)心理治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)。通(tong)過(guo)序列(lie)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)醫患(huan)(huan)(huan)(huan)雙方明顯(xian)(xian)感覺到患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)口腔功能和(he)(he)容貌(mao)明顯(xian)(xian)改善，心理健康程度極大提高(gao)。術(shu)(shu)(shu)前指導患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)建(jian)立良好的(de)(de)口腔衛(wei)生(sheng)習慣，學習自我(wo)控制(zhi)菌斑的(de)(de)方法，進(jin)行(xing)(xing)牙(ya)(ya)(ya)周基礎治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)4周后行(xing)(xing)手術(shu)(shu)(shu)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)。術(shu)(shu)(shu)前拍攝顱腦側位片，如考慮患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)術(shu)(shu)(shu)后面型突，且患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)沒(mei)有正(zheng)畸(ji)(ji)和(he)(he)(或)正(zheng)頜(he)(he)手術(shu)(shu)(shu)機(ji)(ji)會，術(shu)(shu)(shu)中可(ke)酌(zhuo)情(qing)行(xing)(xing)前牙(ya)(ya)(ya)拔(ba)(ba)除(chu)術(shu)(shu)(shu)，如患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)有正(zheng)畸(ji)(ji)和(he)(he)(或)正(zheng)頜(he)(he)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)機(ji)(ji)會，首次手術(shu)(shu)(shu)行(xing)(xing)牙(ya)(ya)(ya)齦切除(chu)，盡量保(bao)留牙(ya)(ya)(ya)齒(chi)(chi)，術(shu)(shu)(shu)后行(xing)(xing)正(zheng)畸(ji)(ji)和(he)(he)(或)正(zheng)頜(he)(he)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，使牙(ya)(ya)(ya)齒(chi)(chi)排列(lie)整齊，為牙(ya)(ya)(ya)周衛(wei)生(sheng)狀況(kuang)改善創造條件，配合堅持不(bu)懈的(de)(de)自我(wo)控制(zhi)菌斑，使復(fu)(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)(fa)機(ji)(ji)率降到最低(di);如仍復(fu)(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)(fa)，再考慮拔(ba)(ba)牙(ya)(ya)(ya)。一(yi)般于拔(ba)(ba)牙(ya)(ya)(ya)后2～3月(yue)后行(xing)(xing)可(ke)摘(zhai)義(yi)齒(chi)(chi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)，6月(yue)后行(xing)(xing)固定(ding)(ding)義(yi)齒(chi)(chi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)。HGF術(shu)(shu)(shu)后，應告(gao)知患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)定(ding)(ding)期(qi)復(fu)(fu)(fu)查，檢查患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)牙(ya)(ya)(ya)周維護(hu)情(qing)況(kuang)，根據發(fa)(fa)(fa)(fa)現的(de)(de)問題進(jin)行(xing)(xing)相應的(de)(de)處理。

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