先天性腦積水

【關鍵字】 腦積水

腦脊髓液循環與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積于腦室內，或在顱內蛛網膜下腔積存，稱為腦積水。多有顱內壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類，多發生在兩歲以內的嬰兒。其它年齡也可發生腦積水，其內容不包括在本章節內。

一、病因

發生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生;后者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。由于長期腦室內壓增高，大腦組織受壓，發生退行性變，可變得極為菲薄。

二、臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發身體其它部位畸形。

少數病例，腦積水在發展到一定時期后可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

三、診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本癥的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。

為進一步確定診斷，了解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：

(一)顱骨X線平片 可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。

(二)頭顱CT掃描 可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質，有助于鑒別是否有腦瘤等病。

(三)頭顱超聲 檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。

(四)前囟穿刺 借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50～60mm水柱)。

(五)腦室造影 對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。

本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。

四、治療

分為非手術治療和手術治療。一般輕度腦積水應先試用非手術治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術治療適用于腦室內壓力較高(超過250mm水柱)或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴重功能障礙及畸形者，手術療效不佳。

手術方式多采用腦脊液分流術。如腦室―心房分流術(圖4-44略)，腦室―矢狀竇分流術，腦室―腹腔分流術(圖4-45略)等。后一種術式安全，并發癥少，使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置，并不透X線，以利于透視下檢查。