先天性外耳道閉鎖癥手術方法的選擇

發布時間：2011/11/25 14:40:27

【摘要】目的(de)(de)：探討先(xian)天性(xing)外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)(er)道閉(bi)鎖癥的(de)(de)中耳(er)(er)(er)(er)畸形特點、治療方(fang)法(fa)及(ji)其效(xiao)(xiao)果(guo)。方(fang)法(fa)：回顧性(xing)總結(jie)分(fen)析1999年1月—2003年12月在我科接(jie)受外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)(er)道及(ji)鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)成形術(shu)，且有完整隨(sui)(sui)訪資(zi)料的(de)(de)先(xian)天性(xing)骨性(xing)外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)(er)道閉(bi)鎖64耳(er)(er)(er)(er)。結(jie)果(guo)41耳(er)(er)(er)(er)采取直(zhi)入(ru)式徑路(lu)即前上徑路(lu),23耳(er)(er)(er)(er)采用乳突徑路(lu)。64耳(er)(er)(er)(er)中，有3耳(er)(er)(er)(er)未找(zhao)到鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)。61耳(er)(er)(er)(er)中，鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)及(ji)聽小(xiao)(xiao)骨存在不(bu)同(tong)程度的(de)(de)發育異常;同(tong)時，術(shu)中發現(xian)面神經畸形或(huo)異常共40耳(er)(er)(er)(er)(65.57%)。術(shu)后(hou)隨(sui)(sui)訪1~5年。61耳(er)(er)(er)(er)中，49耳(er)(er)(er)(er)術(shu)后(hou)(語(yu)頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%),氣骨導差縮小(xiao)(xiao)至(zhi)15dBHL以內(nei)者(zhe)32耳(er)(er)(er)(er)(52.46%)。61耳(er)(er)(er)(er)中有6耳(er)(er)(er)(er)于術(shu)后(hou)3月~2年出(chu)現(xian)外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)(er)道狹(xia)窄而需行再次(ci)外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)(er)道成形術(shu)，4例術(shu)后(hou)效(xiao)(xiao)果(guo)良好，2例拒(ju)絕再次(ci)手術(shu);2例術(shu)后(hou)出(chu)現(xian)鼓(gu)(gu)(gu)膜外(wai)(wai)側(ce)愈合，聽力提高不(bu)理想，均因另耳(er)(er)(er)(er)聽力尚可亦拒(ju)絕再次(ci)手術(shu);術(shu)后(hou)有3耳(er)(er)(er)(er)出(chu)現(xian)面癱，2~6月后(hou)完全恢復。術(shu)后(hou)2例出(chu)現(xian)術(shu)腔(qiang)感染。結(jie)論：外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)(er)道區內(nei)為(wei)骨化型(xing)和松質型(xing)者(zhe)可作為(wei)直(zhi)入(ru)式徑路(lu)的(de)(de)適應證，而混合型(xing)或(huo)氣房(fang)型(xing)最好采用乳突徑路(lu)。手術(shu)步(bu)驟無固定術(shu)式，須視術(shu)中所(suo)見，靈活機動(dong)處理。

【關鍵詞】外耳;中耳;面神經;畸形;外科手術

先天性外耳道閉鎖是臨床耳科常見的畸形之一，隨著耳顯微手術的廣泛開展，國內相關報道日益增多;同時，顳骨高分辨率CT(HRCT)應用于外耳道畸形患者可明確其畸形的性質和種類，了解中耳及內耳結構的發育情況，為術式的選擇和術后聽力恢復的預測提供重要依據^①。1999年(nian)1月—2003年(nian)12月在我科接受外(wai)耳(er)道及鼓(gu)室(shi)成(cheng)形術(shu)，且有完整隨(sui)訪資料的(de)先(xian)天性骨性外(wai)耳(er)道閉鎖(suo)共有64耳(er)，現(xian)報(bao)道如下(xia)。

1、資料與方法

1.1 臨床資料

2002年10月—2004年11月的5年里在我科容忍外耳道及鼓室軋制術并有完成隨訪內容的天先性性骨性外耳道保護裝置64耳，各舉男50例，女14例;車齡3~27歲，均衡車齡10.8歲。雙耳畸型10例，2例容忍雙耳技術，別的均首選1耳技術;52例單耳畸型中，左28耳，右24耳。其他案例均重新命名有差異 地步耳廓畸型，按Marx對耳廓畸型的等級劃分具體方法，本組案例中Ⅰ級11耳，Ⅱ級29耳，Ⅲ級24耳。 所有 病歷均經HRCT撿查(屬于軸位和冠狀位)，體現內耳骨迷失方向均正確情況下，但鼓室及聽小骨均都存在多種方面的健康不正確。本組病歷中，聽小骨最基本正確情況下而僅有鼓室窄小5耳，并到有聽小骨軟骨健康成長不全59耳(92.19%)。其CT行為具體有：(1)錘頭骨與密閉板粘連怎么辦17耳;(2)聽骨鏈呈單小塊14耳;(3)錘砧膝膝蓋要整合10例耳;(4)錘砧膝膝蓋要整合在一起到砧骨長腳縮短6例耳;(5)砧骨長腳縮短6耳;(6)聽骨與密閉板要整合而不能夠簽別聽骨醫學影像3耳;(7)錘砧骨健康不良現象2耳;(8)錘、砧骨先后剝離 1耳。時候伴隨著面精神末梢軟骨健康成長不全或不正確共42耳(65.63%)，中間面精神末梢骨管裂缺18耳，面精神末梢發展方向不正確15耳，面精神末梢骨管裂缺伴發展方向不正確者9耳。本組含有61耳(95.31%)鼓室健康軟骨健康成長不全，行為為上面的鼓室作為主料的鼓室窄小。要根據CT圖象中骨性外耳道區骨質設備構造的多種，按汪吉寶劃分類別法以分成固化型、松質型、交織型和和氣氣房型4型;中間固化型21耳，松質型15例耳，交織型17耳，氣房型11耳。

1.2 手術方法

并到耳廓Ⅰ級先天崎形者，取耳內手術傷口;另一并到Ⅱ、Ⅲ級耳廓先天崎形者作“Z”形手術傷口，當期作耳垂和耳屏擠壓鑄造，7月后再作耳廓擠壓鑄造術。外耳道擠壓鑄造時直徑不低于時應不斷加大，做好不斷加大到1.5cm上面的。外耳道暴曬的骨壁以替爾氏皮片蓋住。按Wullstein鼓室擠壓鑄造術的步驟分為，Ⅲ型38耳，Ⅱ型16耳，Ⅰ型8耳。

41耳采取直入式徑路即前上徑路(superoanteriorsurgicalapproach)^②：切口(kou)直達骨膜(mo)(mo)，切開(kai)并(bing)分離骨膜(mo)(mo)，向前達顴弓(gong)根，向上暴(bao)露(lu)(lu)并(bing)超過顳(nie)(nie)線，向后充(chong)分暴(bao)露(lu)(lu)乳突(tu)。在(zai)顳(nie)(nie)線、顳(nie)(nie)頜關節和篩區(qu)前緣之間的三角(jiao)區(qu)內鉆磨(mo)(mo)骨質(zhi)(zhi)，參照顳(nie)(nie)骨CT片中(zhong)顯示(shi)的外(wai)耳(er)(er)道(dao)和鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)的位置及周圍結構情況，向內逐漸磨(mo)(mo)去(qu)骨質(zhi)(zhi)，直到鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)。然后磨(mo)(mo)去(qu)鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)外(wai)側壁(bi)的閉鎖骨板(ban)，同時擴大外(wai)耳(er)(er)道(dao)，充(chong)分暴(bao)露(lu)(lu)鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)，處(chu)理鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)畸(ji)形;于(yu)鼓(gu)(gu)(gu)室(shi)周邊的外(wai)耳(er)(er)道(dao)磨(mo)(mo)出(chu)一可置放新(xin)鼓(gu)(gu)(gu)膜(mo)(mo)的骨龕，根據(ju)聽骨鏈(lian)的發育情況重(zhong)建(jian)聽骨鏈(lian)，并(bing)以顳(nie)(nie)肌筋膜(mo)(mo)作鼓(gu)(gu)(gu)膜(mo)(mo)成形術。

23耳采用乳突徑路^③：切口(kou)直達骨(gu)壁(bi)，尋找有關的(de)(de)標志，如骨(gu)部外(wai)耳道(dao)(dao)(dao)標志、顴弓(gong)根(gen)、乳突篩(shai)區(qu)、乳突前壁(bi)與乳突上嵴的(de)(de)交角、顱中(zhong)窩(wo)的(de)(de)硬(ying)腦膜等，找到(dao)(dao)鼓竇(dou)(dou)，并依此估計耳道(dao)(dao)(dao)的(de)(de)大小和位(wei)置。找到(dao)(dao)鼓竇(dou)(dou)后(hou)，向前經鼓竇(dou)(dou)入(ru)口(kou)暴(bao)露上鼓室，進入(ru)中(zhong)耳腔(qiang)，再逐(zhu)漸(jian)向四周擴大，完(wan)全(quan)開放(fang)上鼓室、后(hou)鼓室等，充分暴(bao)露鐙骨(gu)區(qu)，處(chu)理鼓室畸形(xing);根(gen)據具體(ti)情(qing)況，作(zuo)相應的(de)(de)鼓室及(ji)外(wai)耳道(dao)(dao)(dao)成形(xing)術。

2、結果

2.1 術中發現

64耳中，有3耳未找回鼓室。61耳中，鼓室及聽小骨留存區別階段的健康成長問題，一并偶有區別階段面中樞中樞感覺腦周圍精神畸型或問題。中僅，錘腿骨與鎖閉板粘連怎么辦20耳次，聽骨鏈呈單大塊13耳次，錘砧軟骨軟骨重構13耳次，錘砧軟骨軟骨重構并到砧骨長腳縮短12耳次，單純的砧骨長腳縮短8耳次，聽骨與鎖閉板重構4耳次，錘砧骨健康成長不當2耳次，錘、砧骨前后輪區分2耳次，前庭窗呈地下城堡2吧狀2耳次(術中發覺與影象學查如CT打印機掃描耳聞所聞有所作為區別;一并，有的病號1只患耳有多類畸型，故用“耳次”篩選，其數量與CT耳聞所聞有不同)。對前庭窗呈地下城堡2吧狀且鐙骨未健康成長者雙色球歷史作內耳打開窗子加鼓室擠壓成型術;一并，術中發覺面中樞中樞感覺腦周圍精神畸型或問題共40耳(65.57%)，與CT表明稍有不同：中僅面中樞中樞感覺腦周圍精神骨管裂缺19耳，是指級別部方面或仍然露外者14耳，錐段露外者5耳;面中樞中樞感覺腦周圍精神通向問題14耳;面中樞中樞感覺腦周圍精神骨管裂缺伴通向問題者7耳。面中樞中樞感覺腦周圍精神通向問題核心表達為級別段由上向上后移，錐段朝前后移，或自錐段鉛垂由上向上，順外耳道底相當鼓環部朝前出鼓室。

2.2 手術療效

61耳中，49耳拆線后(語頻總值)傾聽提供>30dBHL(80.33%);氣骨導差降低至15dBHL時間內者32耳(52.46%)。拆線后隨訪2~六年。61耳有6耳在5月~一年后冒出外耳道狹窄而需行最后外耳道擠壓鑄造術，4例拆線后效用優質，2例排斥最后術。2例拆線后冒出鼓膜兩側長好，傾聽提供不佳，均因另耳傾聽尚可亦排斥最后術。拆線后有3耳冒出面癱，2~6月后完成恢復期。拆線后2例冒出術腔婦科感染。29耳耳廓造成畸形情況者中，有21耳于拆線后兩年—2年影響充分利用自體肋軟骨作卡子行耳廓利用術，拆線后有2例冒出皮瓣挫裂而軟骨暴漏。要關注肺癌晚期有軟骨卡子消化吸收膨脹的會，應監測隨訪。

3、討論

群體中先天性外耳道狹窄或閉鎖發病率為0.05‰~0.1‰，在門診耳病中約占0.5‰，單耳比雙耳同時患病的機會約多4倍。先天性外耳道閉鎖癥伴耳廓畸形者比單純外耳道閉鎖者較為多見，而且這種病例常伴中耳畸形。在這種病例的手術治療中，存在提高聽力和耳廓整形兩個問題，但無論雙側或單側患者均應以提高聽力為首要目的^④。

3.1 切口的選擇

位置正常的小耳畸形，可行常規耳內切口,本組病例有11耳采用此切口。有29耳耳廓有嚴重的發育畸形，作“Z”形切口，切斷的耳廓分上、下兩部分，將其上半部向后上轉移，其下半部向后下轉移，再作垂直切口擴大創面;此切口可為日后利用殘存耳廓進行整形奠定基礎^⑤。耳廓完(wan)全缺(que)如(ru)有24耳，采用十字形切口(kou)(kou)(kou)，縱(zong)切口(kou)(kou)(kou)長約(yue)3cm，橫切口(kou)(kou)(kou)約(yue)1cm，掀起四角皮(pi)片(pian)，切除(chu)其(qi)皮(pi)下組織，術終將四角皮(pi)片(pian)向(xiang)內(nei)翻轉(zhuan)并(bing)縫合于骨膜上;這種切口(kou)(kou)(kou)有利于防(fang)止(zhi)外耳道口(kou)(kou)(kou)狹窄。

3.2 徑路的選擇

直入式徑路即前上徑路，是從閉鎖的外耳道口，即從顳頜關節、顳線和篩區前緣之間的三角區內，由外向內直接磨去外耳道區內的骨質而直達鼓室的方法。它不開放乳突氣房，因而形成的新外耳道接近正常的解剖結構，且可減少術后乳突氣房及術腔感染的機會。選擇前上徑路的主要依據是閉鎖外耳道區內骨質結構的類型。由于硬化型與周圍骨質結構界線清楚，手術沿硬化骨質進行容易找到鼓室。對于松質型的外耳道區亦可采用這種方法，只要鉆磨骨質的方向把握正確，一般在1.5cm左右即可找到鼓室^②。鼓室(shi)(shi)內存在(zai)(zai)聽小骨(gu)是(shi)鼓室(shi)(shi)的(de)重要依據。本組2耳未找到鼓室(shi)(shi)，其原因是(shi)在(zai)(zai)開展本術式早(zao)期經驗(yan)不(bu)(bu)足(zu)、技術不(bu)(bu)夠嫻(xian)熟(shu)。汪吉(ji)寶等認為氣房型患者的(de)鼓室(shi)(shi)不(bu)(bu)易在(zai)(zai)術中準確定位，而且(qie)不(bu)(bu)可避免地(di)要開放大量氣房，故對此(ci)型沒有采用直入式徑路的(de)必要。

本組有23耳采用乳突徑路，即開放乳突腔(乳突切除術)，隨后從后方安全鉆孔，以辨認面神經、外半規管和中耳。韓東一等認為此方法的優點一是依據熟悉的解剖標志有效地進行外耳道及鼓室成形術，二是可通過較早分離骨性閉鎖板及聽骨鏈，減少內耳損傷;但遺留開放的乳突腔，易導致術后不干耳^⑥。本組有1例未能(neng)達到鼓(gu)(gu)室，其原因是鼓(gu)(gu)室發育異(yi)常，面神經斜跨(kua)鼓(gu)(gu)室，阻礙鼓(gu)(gu)室開放，有面神經損(sun)傷之虞而終止手術。顳骨(gu)鼓(gu)(gu)部殘余可(ke)能(neng)存在或并未發育，中(zhong)耳腔可(ke)能(neng)很(hen)小，故必須小心(xin)勿損(sun)傷聽小骨(gu);一(yi)旦辨認(ren)出聽小骨(gu)，即(ji)應確定其活動度，從而制定聽骨(gu)鏈重建的方法。

3.3 鼓膜及聽骨鏈重建

本組病列中，鼓室及聽小骨會存在有差異 程度上的健康異常的，聽小骨基本的常見的而僅有鼓室狹小者不過5耳。手術治療中，充分的裸漏鐙骨區，細致進行進行檢查咽鼓孔口、圓窗及卵圓窗。若聽骨鏈常見的，鼓膜未健康則僅作鼓膜處理。若3塊小聽骨因健康異常情況而整合在共同，先將錘骨及砧骨去除，再進行進行檢查鐙骨，如移動尚可，將移置物如顳肌肌肉筋膜層就直接置放其上，或行鐙骨較高后挪置顳肌肌肉筋膜層，以造成鼓室腔;如鐙骨固定不變位置沒能撥動或兩足扭傷而足板固定不變位置，或卵圓窗缺如，則可去除舊版的錘骨和砧骨后，出發前庭打要求開窗子術+鼓膜處理術。若術中知道鐙骨、前庭窗及面神經末梢畸型造成，則能行內耳打要求開窗子術。

對于中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的錘、砧兩骨的去留存在分歧^④。我們認為只要中(zhong)耳腔(qiang)外(wai)壁黏(nian)骨膜(mo)不(bu)妨(fang)礙暴露(lu)鐙骨區以及(ji)(ji)觀察和檢查咽鼓管口、圓窗(chuang)及(ji)(ji)卵圓窗(chuang)，盡可(ke)保(bao)留(liu)該層(ceng)組織，以便重建符合生理(li)要求(qiu)的(de)鼓膜(mo)。只要融合畸形(xing)的(de)錘、砧兩骨存(cun)在活動(dong)，并有一定的(de)傳音(yin)作(zuo)用，盡可(ke)保(bao)留(liu)原(yuan)有聽骨鏈。

3.4 并發癥的預防

感然是熟悉連接數癥之三。年齡的過小的病患者，木后換藥容易合作協議，傷口發炎極易發生了感然;選用乳突徑路的病歷術腔過大，氣房爆出，也易致使感然。本組有8常規性乳突徑路選用帶蒂顳肌肌瓣縮窄乳突腔體驗提高良好;就淺出式徑路的病歷，在鉆磨外耳道時最后采集而來骨粉，在填塞外耳道壁爆出的氣房，以增多木后感然有機會。可能感然易致使移值物不可是存活，鼓膜遺失破孔或木后腔道肉芽機構增長而致外耳道再窄小。在乳突軟化型或氣化爐欠佳的病歷中，如進來正常情況深度的仍不可看見鼓室時，應即時中斷動項目，為了防止損害面運動神經及內耳。前上徑路時，動項目在顳線、顳頜髖骨關節軟骨和篩區前緣互相的三邊形市內按發展上內的方位鉆磨骨質，上可爆出少大個部分硬腦膜為標簽，前可磨薄顳頜髖骨關節軟骨囊后壁骨質，爆出大個部分髖骨關節軟骨囊而提高囊壁詳盡基本上也是會直接影響其職能。對對側互鎖病歷，宜在518歲作用實施動項目，這樣時乳事件報告育已慢慢地進行，病兒較易承受那項聽職能考試。對右側互鎖病歷，動項目也是宜過晚，為了防止聽職能退化。

術后隨訪2~7年,61耳中，49耳術后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%);氣骨導差縮小至15dBHL以內者32耳(52.46%)。盡量保留中耳腔外壁黏骨膜以便重建符合生理要求的鼓膜;同時，盡量減少鼓膜外側愈合及外耳道再狹窄是提高遠期聽力效果的關鍵。外耳道口狹窄是常見的并發癥，我們認為術中成形外耳道直徑過小是其最主要的原因。一般認為，除去外耳道之骨質，外耳道骨腔直徑應不小于1.5cm，外耳道口處應更大^⑦。本組有(you)6例(li)術(shu)(shu)(shu)后(hou)3月~1年出現外耳道(dao)狹窄，其中有(you)4例(li)是(shi)由于術(shu)(shu)(shu)前估計不(bu)足，術(shu)(shu)(shu)中因各種變異而阻礙外耳道(dao)擴(kuo)(kuo)大(da)(da)所致;2例(li)是(shi)源(yuan)于術(shu)(shu)(shu)后(hou)感染。我(wo)們(men)認(ren)為(wei)為(wei)了防止外耳道(dao)再(zai)狹窄，術(shu)(shu)(shu)中應盡量擴(kuo)(kuo)大(da)(da)外耳道(dao)，直徑達2cm亦(yi)不(bu)為(wei)過;術(shu)(shu)(shu)后(hou)外耳道(dao)的碘仿(fang)紗條填(tian)壓、耳道(dao)模擴(kuo)(kuo)張以及最(zui)近NiTi記憶合金擴(kuo)(kuo)張支(zhi)架的應用(yong)等只能作(zuo)為(wei)補救措施。因先(xian)天性外耳道(dao)閉鎖或狹窄的病人(ren)往(wang)(wang)往(wang)(wang)合并面神(shen)經畸形，手術(shu)(shu)(shu)中容易造成(cheng)誤傷面神(shen)經;如術(shu)(shu)(shu)前仔細閱片，術(shu)(shu)(shu)中應用(yong)顯微鏡和電鉆，面神(shen)經損(sun)傷機(ji)會可(ke)(ke)明(ming)顯減(jian)少，若在(zai)面神(shen)經監護下手術(shu)(shu)(shu)，損(sun)傷完全可(ke)(ke)以避免(mian)。

便是，做小手術治愈必要性最為提升傾聽及防范面中樞神經直接損傷，比喻小朋友及時尚人比喻這兩種方法都比較重要。做小手術環節無確定術式，須視術相應見，敏銳清障車凈化處理。

【參考文獻】

[1]鄒昕,李強,王振常,等.333例后求知欲性外中耳發育不全的CT淺析.九州蔓延學月刊,1997,31(6):400-402. [2]汪吉寶,余青松,孔維佳,等.正入式徑路外耳道鼓室熱擠壓術治愈先本能性外耳道互鎖.九州耳鼻關鍵科雜志期刊,1999,34(2): 81-83. [3]Shambaugh GE Jr, Glasscock ME 3d.Surgical correction of congenital malformations of the sound-conducting system.[M]Shambaugh GE Jr, Glasscock ME 3d.Surgery of the ear.Philadelphia: Saunders, 1980: 380-470. [4]姜泗長,顧瑞,王正敏.耳鼻咽喉炎科全書,耳實驗.武漢:武漢實驗技巧出版界社,2002:418-421. [5]Chang SO,Min YG,Kim CS,et al.Surgical management of congenital aural atresia.Laryngoscope, 1994, 104(5 Pt1): 606-611. [6]韓東一,楊偉炎,王大君,等.先天不足性外耳道保護裝置.中華民族耳鼻關鍵科雜志期刊,1999,34(2):89-91. [7]鄭雅麗,郭繼周.愚形性外耳道互鎖癥手術后連接數癥的工作.九州耳鼻咽喉炎科雜志網站,2004,39(2):102-104.