鼻-鼻竇淋巴瘤臨床探討

發布時間：2011/11/8 17:16:39

【關鍵詞】鼻-鼻竇

【摘要】目的(de)：探討(tao)鼻-鼻竇淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)臨床(chuang)特(te)(te)征(zheng)(zheng)。方法：回顧性總結(jie)1993～2003年共(gong)10年間診(zhen)斷的(de)16例(li)鼻-鼻竇淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)臨床(chuang)資料，主(zhu)要(yao)分析：鼻-鼻竇淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)局(ju)(ju)部(bu)(bu)和(he)全身(shen)癥狀、體征(zheng)(zheng)、影像學結(jie)果、實驗室檢(jian)查以及誤診(zhen)情(qing)(qing)況(kuang)。結(jie)果：鼻-鼻竇淋(lin)巴(ba)瘤(liu)有(you)以下特(te)(te)征(zheng)(zheng):(1)局(ju)(ju)部(bu)(bu)表現(xian)(xian)和(he)全身(shen)表現(xian)(xian)不平(ping)行(xing)，全身(shen)癥狀相(xiang)對于其他惡性腫瘤(liu)更加(jia)明顯;(2)主(zhu)要(yao)表現(xian)(xian)為彌漫性的(de)粘(zhan)膜、軟骨、骨壞死和(he)粘(zhan)膜組織的(de)增厚(hou);(3)使用廣譜(pu)抗生(sheng)素不能有(you)效控制病情(qing)(qing)的(de)進展;(4)發生(sheng)頸部(bu)(bu)淋(lin)巴(ba)結(jie)轉移的(de)情(qing)(qing)況(kuang)較少見。結(jie)論：鼻-鼻竇淋(lin)巴(ba)瘤(liu)臨床(chuang)上可以發現(xian)(xian)一些特(te)(te)征(zheng)(zheng)，這些特(te)(te)征(zheng)(zheng)有(you)助(zhu)于幫助(zhu)診(zhen)斷和(he)鑒別診(zhen)斷。

鼻-鼻竇淋巴瘤屬于結外非霍奇金淋巴瘤，占鼻腔惡性腫瘤的11%^①;但由于其(qi)以往分(fen)類(lei)比較混亂且臨床(chuang)無特殊(shu)表(biao)現，因(yin)此往往容(rong)易被(bei)忽(hu)略甚(shen)至被(bei)誤診(zhen)。由于該病多(duo)首診(zhen)于耳鼻喉科，而治療多(duo)在放(fang)療、化(hua)療科或(huo)血液科;因(yin)此本文(wen)著重介紹我科1993～2003年(nian)診(zhen)斷的(de)16例鼻-鼻竇淋(lin)巴(ba)瘤患者的(de)臨床(chuang)表(biao)現。

1、臨床資料

1.1 一般資料 (1)性別(bie)、年(nian)(nian)齡(ling)構成:本組(zu)病(bing)例(li)(li)(li)(li)共16例(li)(li)(li)(li)，男6例(li)(li)(li)(li)，女10例(li)(li)(li)(li)，性別(bie)之比為1:1.6，年(nian)(nian)齡(ling)范(fan)圍(wei)24～79歲(sui)(sui)(sui)，平均(jun)年(nian)(nian)齡(ling)48.1歲(sui)(sui)(sui);其(qi)中20～40歲(sui)(sui)(sui)6例(li)(li)(li)(li)，40～60歲(sui)(sui)(sui)5例(li)(li)(li)(li)，60歲(sui)(sui)(sui)以上5例(li)(li)(li)(li)。(2)病(bing)程:該(gai)16例(li)(li)(li)(li)患者從(cong)起病(bing)到(dao)首(shou)次(ci)(ci)就(jiu)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)的(de)時間為15天～24個月不(bu)等，平均(jun)就(jiu)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)時間為4.6個月。16例(li)(li)(li)(li)患者中僅有(you)5例(li)(li)(li)(li)患者在首(shou)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)時即明(ming)確診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)，首(shou)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)準(zhun)確率僅為31%。其(qi)余11例(li)(li)(li)(li)患者均(jun)有(you)長短不(bu)一的(de)誤(wu)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)或不(bu)能明(ming)確診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)，誤(wu)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)或不(bu)能明(ming)確診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)的(de)比例(li)(li)(li)(li)高(gao)達(da)69%;誤(wu)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)時間從(cong)0.5個月～1年(nian)(nian)不(bu)等，平均(jun)誤(wu)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)時間為2.5個月，最(zui)長的(de)1例(li)(li)(li)(li)經過12個月內4次(ci)(ci)活檢(外院2次(ci)(ci)，我院2次(ci)(ci))才明(ming)確診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)。

1.2 癥狀(1)首(shou)(shou)次癥(zheng)(zheng)狀(zhuang):以鼻(bi)阻(zu)(zu)為首(shou)(shou)發(fa)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)11例(li)(li)(li)(li)(li)(69%)，以流鼻(bi)涕(ti)為首(shou)(shou)發(fa)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)7例(li)(li)(li)(li)(li)(44%)，涕(ti)血(xue)或鼻(bi)衄為首(shou)(shou)發(fa)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)5例(li)(li)(li)(li)(li)(31%);以發(fa)熱(re)(re)、外鼻(bi)腫脹、頸(jing)部腫塊為首(shou)(shou)發(fa)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)的各3例(li)(li)(li)(li)(li)(19%)，頭(tou)疼、咽疼各1例(li)(li)(li)(li)(li)(6%)。(2)局部癥(zheng)(zheng)狀(zhuang):鼻(bi)阻(zu)(zu)13例(li)(li)(li)(li)(li)(81%)，流鼻(bi)涕(ti)11例(li)(li)(li)(li)(li)(69%)，涕(ti)血(xue)或鼻(bi)出血(xue)7例(li)(li)(li)(li)(li)(44%)，外鼻(bi)及面部腫脹7例(li)(li)(li)(li)(li)(44%);其(qi)他(ta)還有頭(tou)疼4例(li)(li)(li)(li)(li)(25%)，鼻(bi)腔(qiang)異味3例(li)(li)(li)(li)(li)(19%)，面部麻木2例(li)(li)(li)(li)(li)，突(tu)眼、視力下降、復視1例(li)(li)(li)(li)(li)，嗅覺減退(tui)1例(li)(li)(li)(li)(li)。(3)全(quan)身(shen)(shen)(shen)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang):全(quan)身(shen)(shen)(shen)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)中最常見(jian)的是發(fa)熱(re)(re)7例(li)(li)(li)(li)(li)(44%)，早、中期患者多為38℃左右的低、中度發(fa)熱(re)(re);而晚期患者體溫一般在39℃以上。乏力、消瘦也是較(jiao)常見(jian)的全(quan)身(shen)(shen)(shen)表現。

1.3 體格檢查 局(ju)部(bu)病(bing)變多為(wei)(wei)單側(ce)(ce)(ce)14例(87.5%)，同時(shi)累及雙側(ce)(ce)(ce)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)2例(12.5%)。鼻(bi)(bi)(bi)部(bu)組織破壞(huai)(包括粘膜(mo)糜爛(lan)或壞(huai)死、潰(kui)瘍(yang)和穿(chuan)孔(kong))的(de)(de)共(gong)有12例(75%)，主要表(biao)現為(wei)(wei)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)粘膜(mo)彌漫性(xing)糜爛(lan)和壞(huai)死7例，鼻(bi)(bi)(bi)中隔穿(chuan)孔(kong)5例，鼻(bi)(bi)(bi)甲(jia)及鼻(bi)(bi)(bi)竇(dou)外側(ce)(ce)(ce)壁骨質破壞(huai)3例。發(fa)(fa)現鼻(bi)(bi)(bi)前庭和鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)內新(xin)生物(wu)的(de)(de)有7例(44%);其中僅有2例表(biao)現為(wei)(wei)表(biao)面光(guang)滑的(de)(de)新(xin)生物(wu)且不容(rong)易(yi)出血，其他的(de)(de)5例均表(biao)現為(wei)(wei)桑椹樣或細(xi)顆粒樣不光(guang)滑，質脆，容(rong)易(yi)出血的(de)(de)新(xin)生物(wu)，腫(zhong)物(wu)范圍較(jiao)大的(de)(de)可(ke)以對鼻(bi)(bi)(bi)甲(jia)、鼻(bi)(bi)(bi)中隔產生推移。病(bing)變侵及鼻(bi)(bi)(bi)竇(dou)時(shi)在(zai)鼻(bi)(bi)(bi)內鏡檢查時(shi)可(ke)見鼻(bi)(bi)(bi)竇(dou)腔(qiang)內有大量的(de)(de)干酪樣壞(huai)死物(wu)質2例，面部(bu)出現腫(zhong)脹(zhang)的(de)(de)各(ge)有2例，上(shang)列牙叩痛(tong)、鼻(bi)(bi)(bi)前庭皮(pi)膚壞(huai)死各(ge)1例。發(fa)(fa)現頸部(bu)淋巴結腫(zhong)大5例。

1.4 局部影像學 表(biao)(biao)現(xian)所有(you)(you)16例(li)患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)均(jun)進(jin)行了鼻(bi)部的(de)(de)(de)影(ying)像(xiang)學檢查(cha)(以CT檢查(cha)為(wei)主)。其(qi)(qi)中有(you)(you)9例(li)(56.25%)患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)表(biao)(biao)現(xian)為(wei)鼻(bi)腔(qiang)(qiang)或鼻(bi)竇內有(you)(you)軟(ruan)組織影(ying)或軟(ruan)組織增厚，其(qi)(qi)密度一般是均(jun)勻的(de)(de)(de)。同時(shi)還(huan)有(you)(you)9例(li)(56.25%)患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)CT表(biao)(biao)現(xian)有(you)(you)鼻(bi)腔(qiang)(qiang)及(ji)鼻(bi)腔(qiang)(qiang)周圍骨(gu)質(zhi)(zhi)的(de)(de)(de)破壞。骨(gu)破壞的(de)(de)(de)范圍主要有(you)(you):上頜(he)竇內側(ce)壁(bi)、篩竇骨(gu)壁(bi)、眶周骨(gu)壁(bi)以及(ji)鼻(bi)底的(de)(de)(de)骨(gu)質(zhi)(zhi)等。以上患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)都伴有(you)(you)程(cheng)度不同的(de)(de)(de)鼻(bi)竇炎(yan)(yan)表(biao)(biao)現(xian)。但是，另外有(you)(you)2例(li)患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)僅僅表(biao)(biao)現(xian)為(wei)鼻(bi)竇炎(yan)(yan)，而(er)沒(mei)有(you)(you)新生物和骨(gu)質(zhi)(zhi)破壞的(de)(de)(de)表(biao)(biao)現(xian)。

1. 5 實驗室檢查 所有(you)患(huan)者的(de)(de)白細胞及其分類(lei)均在正(zheng)常(chang)值(zhi)范圍;血(xue)小板計數也都正(zheng)常(chang)。有(you)2例(li)(li)患(huan)者有(you)貧血(xue)，其中(zhong)最(zui)低的(de)(de)血(xue)色素只有(you)78g/L。8例(li)(li)患(huan)者進行(xing)了(le)紅細胞沉降率(ESR)檢(jian)查(cha)，其中(zhong)6例(li)(li)紅細胞沉降率超(chao)過正(zheng)常(chang)值(zhi)，最(zui)快的(de)(de)是106mm/h。11例(li)(li)進行(xing)了(le)乳酸脫氫酶(LDH)檢(jian)查(cha)，3例(li)(li)(27.3%)有(you)增高，其余(yu)均在正(zheng)常(chang)范圍。7例(li)(li)進行(xing)骨髓穿刺檢(jian)查(cha)，結果亦未見明(ming)顯異常(chang)。

1.6 診斷所有患者 最(zui)終都經過(guo)病(bing)理活檢證實(shi)為(wei)(wei)鼻腔-鼻竇淋巴瘤，并運用免疫組化(CD3、CD56、CD20、CD79α等)+鏡下改變進行分(fen)類。12例(li)最(zui)后確(que)定為(wei)(wei)T/NK細胞(bao)型(xing)，2例(li)為(wei)(wei)B細胞(bao)型(xing)，還(huan)有(you)2例(li)未(wei)能確(que)定分(fen)型(xing);兩者(zhe)之比是6:1。值(zhi)得注意的是16例(li)中(zhong)高達(da)69%的首診誤(wu)診或不能明確(que)診斷。誤(wu)診的內容包括:鼻竇炎和鼻炎5例(li)，Wegener肉芽腫2例(li)，4例(li)不能明確(que)診斷。從臨床(chuang)分(fen)期(qi)(qi)上看(1970年AnnArbor分(fen)期(qi)(qi)方(fang)法)Ⅰ期(qi)(qi)5例(li)(31.25%)，Ⅱ期(qi)(qi)6例(li)(37.5%)，Ⅲ期(qi)(qi)2例(li)(12.5%)，Ⅳ期(qi)(qi)3例(li)(18.75%)。

2、討論

以往由于鼻-鼻竇淋巴瘤有中線肉芽腫、致死性中線肉芽腫、多形性網織細胞增多癥、中線壞死性肉芽腫和中線惡網等多種稱謂，使得分類比較混亂;目前已經明確上述疾病即鼻T/NK細胞淋巴瘤^②，它和(he)B細(xi)胞淋巴(ba)瘤一起構(gou)成鼻-鼻竇淋巴(ba)瘤。

鼻-鼻竇淋巴瘤的發病率男女基本相同，以50～60歲多見^③④，而本組患者的女性人數明顯高于男性，發病年齡并無明顯的差別，可能和樣本數量太少有關。本組患者的局部癥狀依次是:鼻阻(81%)，鼻涕(69%)，涕血或鼻出血(44%)，外鼻及面部腫脹(44%);全身表現以發熱(44%)，消瘦，乏力為主;這與文獻報道基本一致^⑤。查體上病變單側占絕大多數(87.5%)，病變的主要特征是位于面中部的鼻-鼻竇的組織破壞(75%)和占位性病變(44%)，這也基本與文獻報道符合。從影像學上可以看出鼻-鼻竇淋巴瘤多具有惡性腫瘤的特征^⑥:周圍骨質破壞(56.25%);雖然骨質破壞可以提示鼻-鼻竇淋巴瘤，但卻不能確診淋巴瘤^⑦⑧。實驗室檢查中ESR增快的比例較高(75%)，這一結果高于Logsdon^⑨報道的比例;同樣ESR增快也并不是鼻-鼻竇淋巴瘤的特異性指標，ESR增快可以在許多種疾病中見到，因此也不具有診斷意義。乳酸脫氫酶(LDH)有助于分析淋巴瘤的惡性程度及判斷預后，一般在高度惡性病例中LDH水平明顯高于中、低度惡性病例的水平^⑩;本組病例中有3例輕度增高，對判斷惡性程度沒有太多幫助。雖然骨髓穿刺未發現異常，但并不能說明沒有骨髓浸潤，因為WongKF運用免疫組化的方法在鏡下沒有發現骨髓轉移的患者中證實有骨髓受侵^⑾。免疫組化檢查可見T/NK細胞型多為CD3和CD56、TIA-1^⑦陽性，B細胞型多表現為CD20、CD79α陽性。T/NK細胞型多與Epstein-barrVirus(EBV)感染有關，而B細胞型則沒有這樣顯著的關系^⑿。

從匯報的病案中能否查出來，鼻-鼻竇淋疤結瘤的誤查率多達69%，其緣故能夠和一些影響因素有關的:(1)由于缺乏具體共同點描述形式性現象和征象;(2)材料較少且多有損傷、炎癥病變侵及于是使得活檢弱陽率低;(3)就本病的聯系跟不上等。如果鼻-鼻竇淋疤結瘤在臨床試驗上依然一些特質不錯關注:(1)小面積的與渾身具體共同點描述形式不平形(更是是中、肺癌晚期患兒)，其渾身具體共同點描述形式顯然重于小面積的具體共同點描述形式，渾身具體共同點描述形式主要是高溫、暴瘦或者衰弱。(2)除兼有惡性瘤淋巴腺良性腫瘤淋巴腺良性腫瘤的一般來說具體共同點描述形式外，還是有其較具體共同點描述形式性的具體共同點描述形式:小面積的多具體共同點描述形式為蔓延性的胃黏膜、軟骨和骨損傷;與此同時胃黏膜等軟組識變厚與具體共同點描述形式為明確化的大學生物的環境相對比非常通常。(3)實用廣譜的四環素沒能效果抑制疾患最新進展。(4)相對比同一頭下顎惡性瘤淋巴腺良性腫瘤淋巴腺良性腫瘤，較少有下顎淋疤結結轉到。